ABSTRACT
Objetivo: Determinar las características clínicas, epidemiológicas e inmunopatológicas de los pacientes con pénfigo foliáceo endémico, en el Perú. Pacientes y métodos: Estudio comparativo, prospectivo y multicéntrico realizado de julio de 2002 a junio de 2006. La muestra estuvo constituida por 52 pacientes con pénfigo foliáceo endémico, captados en el Hospital Regional de Pucallpa, Hospital de Apoyo de Yarinacocha, Puesto de Salud de Pueblo Libre (Ucayali), Hospital Nacional Dos de Mayo (Lima), y mediante búsqueda activa. Se registró las características clínicas y epidemiológicas; el estudio inmunopatológico (Elisa, inmunoprecipitación e inmunofluorescencia indirecta) se realizó en 16 pacientes con pénfigo foliáceo endémico, 41 sujetos sanos de un área endémica (Pueblo Libre), 11 familiares de pacientes y 20 donantes sanos procedentes de áreas no endémicas de Pucallpa, Lima y Chachapoyas. Resultados: El pénfigo foliáceo endémico es endémico en Ucayali, Loreto, Huánuco, Amazonas, Junín y San Martín; la edad promedio de los pacientes fue 31,4 ± 18,3 años y 57,7 por ciento correspondió al sexo masculino. El 65,4 por ciento presentó la forma clínica generalizada y el resto la forma localizada. Se detectó anticuerpos antidesmogleína 1 mediante Elisa en 13/16 pacientes (81,3 por ciento) y antidesmogleína 3, en 5/16 (31,3 por ciento). Los pacientes con pénfigo foliáceo endémico presentaron anticuerpos antidesmogleína 1 de tipo IgG4, IgG1 e IgG2. Los sujetos sanos del foco endémico de Pueblo Libre y los familiares de los pacientes con pénfigo foliáceo endémico también desarrollaron anticuerpos antidesmogleína 1 y 3. Conclusiones: El pénfigo foliáceo endémico, en el Perú, es una enfermedad que se presenta en adolescentes y adultos jóvenes, siendo la forma clínica predominante la generalizada...
Objective: To determine clinical, epidemiological and immunopathologic characteristics of endemic pemphigus foliaceus in Peru. Patients and methods: Prospective and multicentric study from July 2002 through June 2006. The sample consisted in 52 patients with endemic pemphigus foliaceus seen in the following centers: Pucallpa Regional Hospital, Yarinacocha Hospital, Pueblo Libre Health Center (Ucayali), Hospital Nacional Dos de Mayo (Lima) and by active research. Clinical and epidemiological characteristics were registered; immunopathologic study (Elisa, immunoprecipitation, and indirect immunoflourescence tests) was performed in 16 patients with endemic pemphigus foliaceus, in 41 healthy individuals of an endemic area (Pueblo Libre community), 11 patients relatives and in 20 healthy donors from non endemic areas of Pucallpa, Lima and Chachapoyas.Results: endemic pemphigus foliaceus is endemic in Ucayali, Loreto. Huanuco, Amazonas, Junin and San Martin. Patients mean age was 31,4 ± 18,3 years and 57,7% were male. The generalized presentation occurred in 65,4% of patients. Anti-desmoglein 1 antibodies were detected by Elisa in 13 of 16 patients (81,3%) and anti-desmoglein 3 in 5 of 16 (31,3%). Patients with endemic pemphigus foliaceus presented IgG4, IgG1 and IgG2 antidesmoglein antibodies. Moreover healthy subjects of the endemic focus of the Pueblo Libre community and the patients relatives developed antibodies against desmoglein 1 and 3.Conclusions: In Peru, endemic pemphigus foliaceus is a disease that occurs in adolescents and young adults; the predominant clinical presentation is generalized. The immunologic profile of patients with endemic pemphigus foliaceus is predominantly IgG4. Healthy subjects of endemic areas and patients relatives developed anti-desmoglein 1 and 3 antibodies.